流行病学

　　牛海绵状脑病最早于1986年发生于英国，而实际上，早在1985年4月就有少量的牛海绵状脑病发生。

　　从流行病学特征分析，含有被痒病病原因子污染的反刍动物蛋白的肉骨粉是牛海绵状脑病的传播媒介。

　　牛海绵状脑病在奶牛群的发病率高于哺乳牛群，这与品种的易感性无关，原因是两种牛的饲养方式不同。奶牛通常在断奶后头六个月饲喂含肉骨粉的混合饲料。而哺乳肉牛则很少饲喂这种饲料。

　　牛海绵状脑病患牛的比例与牛群的大小成正比，牛群越大，就需要越多的饲料，那么购买被污染的饲料的比率就更大。

　　47％以上的感染牛群只有一例牛海绵状脑病，18％的感染牛群有两例牛海绵状脑病，说明了牛群对外来传染源的感染水平很低。

　　病例对比试验表明，小牛饲料中含有肉骨粉，是发生牛海绵状脑病的最大风险因素。

　　牛海绵状脑病可实验性地感染狨（中南美洲所产的一种猴，属于灵长类）、鼠、牛、猪、绵羊和山羊。将牛海绵状脑病患牛的脑组织匀浆脑内接种和腹腔接种狨，46－47个月后出现神经症状，脑组织病理学检查可发现具有牛海绵状脑病的典型病理学变化。从而证明了牛海绵状脑病的宿主也包括灵长类。灵长类感染牛海绵状脑病的时间是牛、猪、绵羊、山羊和鼠的两倍，比人的克－雅氏病传给狨的时间还长，是狨传给狨的三倍，这说明灵长类和其它品种的动物可能存在种间屏障。

　　临诊症状

　　牛海绵状脑病的病程一般为14天至6个月，其临诊症状包括神经性的和一般性的变化，神经症状可分为三个类型。

　　1.最常见的是精神状态的改变，如恐惧、暴怒和神经质。

　　2.3％的病例出现姿势和运动异常，通常为后肢共济失调、颤抖和倒下。

　　3.90％的病例有感觉异常，表现多样，但最明显的是触觉和听觉减退。

　　大部分患牛（87％）出现的临诊症状可分为以上三种。这与中枢神经系统的弥漫性病变相一致。

　　而常见的的一般症状是体质下降（78％）、体重减轻（73％）和产奶量减少，大部分病牛保持良好的食欲。

　　在临诊期的某些阶段，大约79％的病牛出现一种临诊症状和一种神经症状。经病理学确诊为牛海绵状脑病的动物，没有只表现一般临诊症状而无神经症状的。

　　痒病和牛海绵状脑病在临诊上有许多相似的地方，最大的区别是牛海绵状脑病很少出现搔痒症状。

　　将病牛置于安静和其所熟悉的环境中，有些症状可得到减轻，尤其是感觉衰退这种症状。

　　出现临诊症状几星期后，病牛因症状加剧而不活动并出现死亡。由于病牛的反复摔倒而出现损伤和不可想象的行为。大多数病牛在发病的早期就应考虑淘汰，从病牛最早出现临诊症状到死亡或被杀掉，少则两周，多则一年，平均为一至两个月。

　　发病机理及病理变化

　　牛海绵状脑病无肉眼可见的病理变化，也无生物学和血液学异常变化。典型的组织病理学和分子学变化都集中在中枢神经系统。

　　牛海绵状脑病有三个典型的非炎性病理变化：

　　1.出现双边对称的神经空泡是具有重要的诊断价值，这包括灰质神经纤维网出现微泡即海绵状变化，这是牛海绵状脑病的主要空泡病变。牛海绵状脑病很少见有其他类型的大空泡，而这类空泡是痒病的特征性病变。

　　2.星型细胞肥大常伴随于空泡的形成。

　　3.大脑淀粉样病变是痒病家族病的一个不常见的病理学特征，牛海绵状脑病存在淀粉样病变，但不多见。

　　分子病理学变化：除了痒病家族应有特征性组织病理变化外，牛脑组织提取液中还含有大量的异常纤维（SAF），可用电镜负染技术观察到，这对牛感染牛海绵状脑病的确诊非常重要。

　　SAF容易纯化，可从正常的膜糖蛋白PrP中提取，PrP存在于许多组织中，尤其是脑组织。在痒病感染过程中，这种正常的蛋白经不正常的转录后修饰，从而具有形成原纤维的能力，这种修饰过的蛋白对蛋白水解酶具有部分抵抗力，聚积在脑组织中，常比正常蛋白的浓度高约10倍。