牛海绵状脑病(Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE)，又称疯牛病，是成年牛的一种致命性神经系统性疾病，是由非常规致病因子引起的一种亚急性海绵状脑病，这类病还包括绵羊的痒病、人的库鲁病、人的克－雅氏病（Greutzfeld-Jakob Disease，CJD）、人的格斯特曼氏病（Gerstman-Straussler-Scheinker Syndrome，GSS）、貂传染性脑病（Transmissible Mink Encephalopathy，TME）以及糜鹿的慢性消耗性疾病（Chronic Wasting Disease简称CWD）。

　　地理分布和危害

　　英国于1986年11月通过对病牛脑组织病理学检查而首次确诊了牛海绵状脑病，十年来，英国总共有161 663头BSE病牛，是全球(英国除外)的牛海绵状脑病总数的400倍。随后，爱尔兰、法国、瑞士、葡萄牙、德国、丹麦、福克兰群岛、意大利、阿曼和加拿大等国家都报道发生了牛海绵状脑病，其中德国、丹麦、福克兰群岛、意大利、阿曼和加拿大等国家发生的牛海绵状脑病的牛都是从英国进口的。

　　牛海绵状脑病给英国造成的经济损失是相当严重的，刚开始造成的损失仅限于牛海绵状脑病感染牛的死亡和屠宰，由个体农场主承担因此而造成的损失，1988年8月后实施了部分补偿政策，随牛海绵状脑病病例的增加，许多农场主再次发现牛海绵状脑病，1990年2月起，英国政府采取了完全补偿政策。10年来，英国共扑杀了158 800头病牛，政府向牛的主人补偿1亿3千多万英磅，实际上，政府只补偿了每头牛市场价的一半。

　　当流行病学确定肉骨粉是感染途径时，英国政府于1988年7月开始禁止用反刍动物蛋白饲喂反刍动物，这一禁令立即对炼制业产生影响，表现为肉骨粉的国内销售和出口的大幅度下降，另一个影响就是增加了屠宰厂动物废弃物的处理费用。随即，牛肉及其产品的市场也因此而受到影响。

　　欧共体于1989年7月决定禁止从英国进口1988年7月以前出生的牛。后来又修改为禁止6月龄以下的牛出口，许多欧共体外的国家也纷纷禁止从英国进口所有活牛、牛胚胎和牛精液，有些国家还禁止进口牛奶及其制品。

　　牛海绵状脑病还对人类和宠物食品业造成很大的经济影响。1989年冬，英国政府禁止人食用含有6月龄以上的牛内脏的食物，这些内脏包括脑、脊髓、扁桃体、胸腺、脾脏和小肠。后来该禁令被延伸至所有哺乳动物、鸟类和宠物。这对英国贸易出口造成了极大影响。

　　1996年3月20日，英国政府公开宣布英国十几名克－雅氏病者怀疑与牛海绵状脑病有关，并有可能将全国的1 100多万头牛全部屠宰处理，英国将为此直接损失300亿美元。立即引起了全球对英国牛肉的恐慌，欧盟各国兽医专家3月25日在布鲁塞尔开会研究，结果以14:1的压倒多数赞成有必要禁止英国牛肉出口，世界各国纷纷采取措施禁止从英国进口牛及其产品。为消除恐慌，英国采取了两项措施，超过30月龄的牛不许送往屠宰厂，拨款450万英镑用于研究牛海绵状脑病与人的关系。

　　病原

　　由于牛海绵状脑病和痒病同属于亚急性海绵状脑病，且认为痒病是牛海绵状脑病的原型，因此，对牛海绵状脑病致病因子的认识，大多来自于对痒病病原的研究。目前认为牛海绵状脑病的病原为痒病样纤维（Scrapie-Associated Fibrils，简称SAF），这种纤维源自正常宿主编码蛋白(PrP)，它的存在是牛海绵状脑病的一大特征，也说明是牛海绵状脑病的病原，它大小象病毒，可通过细菌滤器，但又有许多与病毒不一致的地方：

　　第一，对理化因素如热、电离和紫外线等具有很强的抵抗力，这就是痒病因子不因肉骨粉的炼制而灭活的原因，研究结果表明，该病原是一种类病毒，传染性颗粒的大小为50-200nm，其核心部分是4nm的细小纤维状物质，传染性颗粒为胶化纤维素样碎片联合纤维(SAF)或称作棒状蛋白质性感染性粒子。因为还未确定该病原的特异性蛋白和核酸，所以病原的实态还不清楚。该病原对理化因素比一般的细菌和病毒抵抗力强，对甲醛溶液、紫外线不敏感；对强酸强碱有很强的抵抗力，pH2.1－10.5时，用2%的次氯酸钠或90%的石碳酸经2小时以上才可灭活病原，在121℃中能耐热30分钟以上。

　　第二，机体对感染牛海绵状脑病不产生免疫应答，但不影响机体对其他感染的免疫应答，这与中枢神经系统产生无免疫应答反应的性质是一致的，也是该病无血清学诊断方法的原因所在。很长的潜伏期，异常的稳定和缺乏免疫应答反应等特性是人们把这类病原体称为“非常规致病因子“的原因。